Что такое аномалия арнольда киари 1

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие. Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Арнольда-Киари: причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить

В норме мозжечок и ствол мозга находятся над большим затылочным отверстием, через которое проходит спинной мозг. При этом состоянии мозжечок и ствол опускаются в большое затылочное отверстие, защемляясь на этом уровне. Причина такого опущения кроется в несоответствии размеров задних отделов черепа и вышеназванных структур. В зависимости от степени дислокации и частей мозга, сместившихся в спинномозговой канал, выделяют 4 типа.

Хроническая ишемия мозга или дисциркуляторная энцефалопатия возникает при наличии сосудистых факторов риска повреждения головного мозга атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, повышенная свёртываемость крови , мерцательная аритмия и др , характеризуется образованием очагов дисциркуляции в головном мозге.

Проявления хронической недостаточности мозгового кровообращения в зависимости от расположения этих очажков в виде нарушения памяти, походки , головокружения и др. Опасность в виде накопления очагов дисциркуляции по количеству и разобщение связи между отделами головного мозга. Лечение- профилактика и коррекция факторов риска.

Алана Тьюринга вот лечили от гомосексуализма. Не хотел спойлерить, но иначе не наберу символов - закончилось всё поеданием яблока с цианидом. Сделаю предположение, не заглядываю в Гугиль. Страдая от витилиго заболевания, при котором кожа теряет свой пигмент , Майк все больше становился похожим на белого, нежели на афро-американца. А вот широкий нос с большими ноздрями liveinternet. В любом случае нужно направить к нейрохирургу, который должен оценить состояние больного, уточнить анамнез заболевания и жизни, оценить локализацию и размеры аневризмы, риск разрыва и т.

Данные самого крупного на сегодняшний день международного исследования неразорвавшихся внутричерепных аневризм ISUIA , показали, что для аневризмы менее 7 мм в диаметре риск кровотечений крайне мал. Этот риск возрастает с увеличением размера аневризмы. Недиагностированные аневризмы у пациентов, имеющих в анамнезе САК из других аневризм, также имеют более высокий риск разрыва. Риск лечения как эндоваскулярного, так и открытого случайно найденных аневризм сопоставляют с риском ее разрыва и ожидаемой продолжительностью жизни пациента.

Риски лечения возрастают с увеличением возраста, с локализацией самый высокий риск при локализации в задних отделах виллизиева круга , а также с размером аневризмы. А ископаемые вам не являются достаточным доказательством? Челюсти,зубы и даже сохранившиеся скелеты многих видов динозавров.

Это не теория и не мифы. Они существовали на самом деле. Их останки найдены на всех континентах нашей планеты. Они существовали на Земле,более ти миллионов лет. Я не знаю, сколько просуществует Homo Sapiens.

Но след динозавров ещё очень и очень долго не исчезнет. Наука только начала свой ход по истории Земли, и конечно многие ранние предположения и классификации динозавров - ошибочны , но то что они существовали - факт.

Задать вопрос. Что такое аномалия Арнольда Киари и можно ли с этим жить? Здоровье Медицина. Уточнить вопрос. Как выражается ишемическая болезнь мозга? Врач-Невролог Клиники Восстановительной Неврологии newneuro. Хороший ответ. У меня синдром пассивного гомосексуализма и трансвестизм. Какие есть методы лечения? А это нужно лечить? Примите себя таким и найдите такого же партнера.

Зачем Майкл Джексон делал пластику носа, да ещё и несколько раз? Обнаружили аневризму в мозгу, 25 лет. Настаивать ли на операции? Байыр Д. Доказано ли научно существование динозавров? Как пережить коронавирус? Читайте также. За что отвечают лобные доли головного мозга?

Зачем нам мозжечок? Почему монголоиды и негроиды так похожи на всех остальных представителей своей расы, а европеоиды - нет? Что такое "аномалия Киммерли" и берут ли с ней в армию?

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться. Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов.

Причем случиться это может на любом отрезке жизни. Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии , рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге — кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса Германия , который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3—8 случаев на каждые человек.

В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго. Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз. По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени — наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы. Клинические проявления могут возникнуть только на 3—4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ.

На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору. Болезнь Киари второй степени диагностируется у детей сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак — наличие менингомиелоцеле в области поясницы грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга. Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба.

Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто — сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения. Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов.

Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ кратковременная остановка дыхания , быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей — провоцирование симптомов синкопе, парестезии, боли и др. При нарастании очаговых симптомов стволовых, мозжечковых, спинномозговых и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки субокципитальной декомпрессии.

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве. Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции. При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2.

Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование. Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными. Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода.

Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах. При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии — незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний например, язвенная болезнь. При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства — ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики.

Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак — расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность. Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями. Боли в голове и области шеи — распространенный симптом патологии.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения. Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия. МРТ — наиболее предпочтительный способ диагностики. Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода. Видео по теме:. Embedded video. Аномалии переходных отделов позвоночника. Прогноз эпендимомы спинного мозга. Первые признаки инсульта спинного мозга. Ваше имя.

Анна Соловьева. Если у вас остались вопросы, вы можете можете задать их мне.

Мальформация Арнольда — Киари

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет. Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться.

Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается. Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus что означает плохой и formation образование. Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций. В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари в году и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд в году. Отсюда и сложное название. Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости. Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам. При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию БЗО , когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора. Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани.

Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер. Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного. Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию.

Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка. Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ. Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся.

Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок. Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари Chiari malformation :. Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности. Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери краснуха, цитомегаловирус могут пагубно сказаться на развитии плода.

Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека. Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора. Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения. Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения.

Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен. Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части.

Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция. Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:. Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т. Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа ВЧД.

Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц. Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика. Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях.

Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности.

Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти. В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны. Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД. С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки.

Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза. После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции. Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией.

Специалисты подбирают препараты:. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается. Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора.

Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента. Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил.

Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга. Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается. В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Синдром Арнольда-Киари: причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить Содержание: Этиология Симптоматика Диагностические мероприятия Лечебный процесс Профилактика Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению.

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие. Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр.

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в г. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации. Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом. Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки гидроцефалии.

Наряду с платибазией — чрезмерно плоским основанием черепа — и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны. Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека.

В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни. Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке. Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа.

Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия. Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие. Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше.

Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику. Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела. Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей.

Зачастую ей сопутствует гидромиелия — расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке. Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала. При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь. Аномалия развития Киари 3 типа — это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке. Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка.

Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно.

Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность группы сразу после установления диагноза.

Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые церебральные , гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности. Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки.

К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах. У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость. Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц.

Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы. Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха. Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка.

Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции. Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга.

Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища — тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует. Аномалия Арнольда Киари степени может иметь разный характер течения — от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования.

Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни. Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев.

Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость. Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом — полным или частичным. Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции.

При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ — магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии водянки головного мозга. На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари.

В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза. Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом. Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов — шейного и грудного.

Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств — парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр.

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента. В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани.

В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале. Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте. Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения.

Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года.

Болезни Диагностика Лечение Медикаменты Прочее. У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости. Читайте также:. Арахноидит головного мозга. Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности. Как исправить деформацию головы у грудничка.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Энже Самигуллина - Аномалия Арнольда-Киари

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.